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VULVOLOGIA e Lichen Sclerosus – guida alla consapevolezza anatomica e funzionale della vulva.

La vulvologia è una branca della medicina che si occupa delle patologie e della fisiologia della vulva, l’organo genitale esterno femminile. Ad oggi non esiste una specializzazione medica riconosciuta, quindi la vulvologia è una disciplina in cui possono convergere la ginecologia, la dermatologia, l’ostetricia, la sessuologia, la psicologia, la fisioterapia per la riabilitazione del pavimento pelvico e l’anatomia patologica.

In Italia è già dagli anni ’70 che nascono i primi Gruppi di Studio sulla patologia vulvare nelle Università di Torino, Padova e Milano. La complessità dei temi trattati discende non solo dalle difficili implicazioni anatomo-funzionali della patologia vulvare, ma anche dalla necessità di multidisciplinarietà che tale branca richiede.

Le campagne di prevenzione del tumore al seno hanno avuto un enorme successo indirizzando le donne e le persone afab all’autopalpazione e alla consapevolezza dell’importanza di sottoporsi agli screening.

Ma sono invece pochissimi gli specialisti che in Italia accompagnano le donne sin da giovanissime all’autoconoscenza dei propri genitali. Come si può parlare di prevenzione della patologia vulvare se la maggior parte delle persone ancora non sa cosa sia esattamente una vulva, e continua a chiamarla vagina?  Come si può anticipare le diagnosi e permettere l’instaurarsi di un rapporto sano con la propria sessualità, se 9 visite ginecologiche su 10 indagano soltanto la sfera riproduttiva attraverso il canale vaginale, tralasciando completamente anche solo l’ispezione della vulva?

Anatomia vulvare

L’anatomia maschile rende i genitali esterni facilmente auto-ispezionabili. Al contrario, quella femminile si sviluppa in modo tale da ostacolarne la visione e l’ispezione diretta. Ma questo non deve rappresentare un limite per lo specialista, e non dovrebbe esserlo neanche per la paziente che va istruita su come controllare periodicamente il proprio stato di salute, per cogliere tutti i cambiamenti che riguardano la sua sfera intima.

Partendo da una maggiore consapevolezza anatomica, è bene ricordare che la vulva è la parte esterna e visibile dei genitali femminili. È compresa tra il monte di Venere (al di sopra del pube) e la zona anale. La vagina è invece un canale che, come tale, si sviluppa internamente. La vagina non è sinonimo di vulva perché è una parte della vulva. La vagina unisce l’utero con la vulva. Quest’ultima, oltre all’apertura esterna della vagina, ospita il meato dell’uretra, la clitoride e alcune piccole ghiandole, il tutto delimitato da due paia di pieghe carnose dette labbra vulvari (piccole e grandi).

Lichen sclerosus

Il Lichen sclerosus è una malattia vulvare cronica e non contagiosa. È una malattia “autoinfiammatoria” con una verosimile base autoimmunitaria locale, non infettiva. Colpisce persone geneticamente predisposte tendenzialmente in età peri e postmenopausale, ma sono riportati casi in ogni fascia d’età.

Il sintomo più frequente è un prurito più o meno intenso e la sensazione di secchezza dei genitali esterni. A volte ci può essere anche bruciore dovuto alle fissurazioni che si formano sul tessuto secco o alle escoriazioni dovute al grattamento. Possono anche non esserci sintomi e ci si accorge dei segni della malattia all’accurata ispezione vulvare.

La vulva appare di colorito biancastro; ci possono essere placche bianche di varie dimensioni; i tessuti vulvari sono rigidi, poco elastici; ci possono essere delle escoriazioni o anche delle macchie rosse che sono piccoli stravasi di sangue dovuti al grattamento.

La secchezza, il prurito, il bruciore e il dolore vulvare sono sintomi che possono alterare significativamente la qualità della vita: creano ostacolo ai rapporti sessuali anche non penetrativi, provocano fastidio al tatto con i tessuti e in posizione seduta.

Generalmente è sufficiente un’ accurata ispezione della vulva, a occhio nudo o con una apposita lente di ingrandimento. La certezza diagnostica si ha facendo una biopsia, cioè prelevando in anestesia locale un piccolo campione di tessuto. Attualmente, se il ginecologo o il dermatologo sono esperti in patologia vulvare, si può evitare la biopsia, che viene riservata alle lesioni che non guariscono con la terapia adatta o nel caso di lesioni che fanno sospettare un’evoluzione tumorale del quadro clinico.

Il Lichen Sclerosus richiede una terapia continua senza interruzioni, essendo una patologia cronica. La crema/pomata/unguento al cortisone è la terapia più utilizzata ed efficace. L’applicazione locale prevede dosaggi che variano a seconda dello stato della malattia: in fase acuta si deve applicare tutti i giorni, poi si riducono le applicazioni fino a un regime detto di mantenimento, cioè poche volte alla settimana o al mese. Oltre alla crema al cortisone, è necessario applicare una crema base idratante per ridurre la sensazione di secchezza e per rendere più elastici i tessuti.

Trattandosi di una malattia cronica, la terapia va portata avanti per tutta la vita, aggiustando la frequenza di applicazione a seconda del grado di attività della malattia. Si può arrivare a dover mettere la crema anche solo ogni 10 giorni. Il Lichen Sclerosus è una malattia cronica quindi non guarisce, ma la terapia tiene sotto controllo l’attività infiammatoria.

Le complicanze

Quali sono le complicanze dovute all’evoluzione del lichen? Può determinare, nel tempo, un cambiamento di tutta la regione vulvare: il clitoride si può appiattire molto, le piccole labbra si possono assottigliare fino a scomparire del tutto; l’ingresso della vagina si può restringere; le regioni vulvare e perianale possono diventare secche e prive di elasticità.

In alcuni casi può esserci una trasformazione maligna. Gli studi effettuati finora indicano che la trasformazione tumorale si verifica nel 3-5% dei casi. Molto importante nella prevenzione aderire correttamente alla terapia ed effettuare l’ispezione vulvare agli intervalli prescritti. Il tumore maligno può essere preceduto da lesioni ancora non infiltranti che, se riconosciute e trattate chirurgicamente, possono evitare l’evoluzione verso il tumore infiltrante.

Bisogna tener conto che in tale patologia la mucosa vulvare è molto asciutta e poco elastica; bisogna, quindi, usare una crema idratante specifica per evitare che si formino delle fissurazioni durante il rapporto. A volte, se la malattia viene diagnosticata tardi, può aver ristretto l’ingresso vaginale e reso rigida la parte inferiore della vulva, detta forchetta. In questi casi si può ricorrere ad un piccolo intervento chirurgico che amplia l’ingresso vulvare.

Il lichen sclerosus in età pediatrica

Anche nelle bambine si manifesta con prurito e, spesso, bruciore dovuto alle escoriazioni da grattamento. A volte le bambine presentano stipsi perché l’evacuazione determina ragadi anali dolenti per cui le bambine evitano volontariamente di andare di corpo. Nelle bambine si effettua solo l’ispezione vulvare e si evita la biopsia, sia per l’effetto traumatico psicologico di questa procedura in età infantile che per l’assenza di rischio oncogeno a questa età. Nelle bambine si utilizza la terapia con crema al cortisone ad elevata potenza nelle forme acute e con molte lesioni per un tempo limitato fino alla regressione dei sintomi e dei segni, poi si prosegue con una crema al cortisone a potenza inferiore fino a smettere del tutto se la malattia è regredita. L’ispezione vulvare va effettuata a intervalli regolari così da accorgersi per tempo di una eventuale ripresa della malattia e ricominciare il trattamento. Secondo alcuni studi la malattia tenderebbe a regredire con la pubertà, ma si consigliano comunque dei controlli anche oltre la pubertà.

Clobetasolo propionato

Le terapie

La terapia più impiegata è rappresentata da creme ad uso topico a base di cortisone. Sono state studiate in passato varie terapie con creme al Progesterone e al Testosterone ma è stato ampiamente dimostrato che non sono efficaci. Attualmente sono in corso sperimentazioni con PRP (plasma ricco di piastrine) allo scopo di promuovere una rigenerazione dei tessuti vulvari e una modulazione della risposta infiammatoria ma gli studi sono ancora limitati con piccole casistiche e soprattutto con follow up limitato nel tempo. Anche il laser è stato studiato come terapia ma mancano ancora dati sufficienti per dimostrare l’efficacia e il profilo di sicurezza: è quindi prudente che le nuove terapie vengano condotte solamente in ambito di studi clinici controllati con adeguati consensi informati.

Sensibilizzare sulla patologia vulvare

Il problema principale del lichen sclerosus è che essendo una patologia vulvare è poco conosciuto. È sottovalutato dalle pazienti e di conseguenza sottodiagnosticato dagli specialisti, tant’è che la sua reale incidenza non è nota. I motivi di questa ignoranza sono anche di carattere culturale: i manuali diagnostici riportano solo la patologia grave riferita a casi avanzati di donne in periodo post menopausale che manifestano evidenti cicatrici su tutta l’area vulvare. Perché? È molto semplice. Perché quelle donne sono state ragazze alle quali nessuno ha detto di occuparsi (e nessuno specialista si è effettivamente occupato) della loro salute vulvare. Quelle lesioni spaventose che appaiono su google scrivendo lichen sclerosus sono solo la punta dell’iceberg di una patologia che dà i suoi segni e i suoi primi sintomi molti anni prima, durante l’età puberale e fertile, e si possono evitare diagnosticando i casi precocemente, impostando un’adeguata terapia e sensibilizzando all’ispezione e all’autoispezione genitale femminile.

I tabù costruiti attorno alla sessualità femminile, e in particolare alla sessualità non penetrativa, continuano a tenere le donne lontane, prima ancora che dagli ambulatori, da sé stesse.

Dominica Lucignano

Dominica Lucignano

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